Oogkas: ziekte van Graves (schildklierziekte en oogafwijkingen) - Oogartsen.nl (2024)

Inhoudsopgave:

1. Inleiding
   • de schildklier
   • oogafwijkingen bij schilklieraandoeningen
2. Oogafwijkingen (Graves’ orbitopathie)
3. Ontstaanswijze van de oogheelkundige afwijkingen
4. Verschijnselen / Klachten
   • algemeen
   • oogheelkundig
5. Het stellen van de diagnose
6. Indeling van Graves orbitopathie
7. Activiteit van de aandoening
8. Behandeling
   • algemeen
   • behandeling bij oogheelkundige afwijkingen
9. Operaties
   • orbita-decompressies (oogkas operatie)
   • oogspier operatie
   • ooglid operatie
10. Prognose
11. Patiëntenvereniging

1. Inleiding
1a. De werking van de schildklier (glandula thyroidea)
De schildklier ligt in de hals en maakt hormonen aan (T3 en T4) die het tempo van de stofwisseling (de thermostaat) in het lichaam besturen. De schildklier wordt aangestuurd door een hormoon dat in de hersenen (hypofyse) wordt geproduceerd (TSH hormoon). TSH (het Thyroid Stimulerend Hormoon) stimuleert de schildklier tot het maken van de hormonen: thyroxine T3 en T4. TSH zorgt ervoor dat de schildklier voldoende schildklierhormoon (T3 en T4) aanmaakt. Hoe werkt het in de normale situatie. Als je te weinig schildlierhormoon in je lichaam hebt, maakt de hypofyse meer TSH aan zodat de schildklier harder gaat werken en meer schildklierhormoon aanmaakt. Omgekeerd, als je te veel schildklierhormoon in je lichaam hebt, maakt de hypofyse minder TSH aan zodat de schildklier langzamer gaat werken en minder schildklierhormoon aanmaakt hebt.

De schildklier reguleert talrijke lichaamsfuncties, zoals de hartslag, de lichaamstemperatuur en de energiebehoefte. Als er een tekort is aan schildklierhormoon door een traag werkende schildklier (bijv. de ziekte van Hashimoto), spreken we van een hypothyreoïdie (met klachten van vermoeidheid, gewichtstoename, droge huid, haaruitval). Als er te veel TSH is, gaat de schilklier veel hormonen aanmaken, hetgeen hyperthyreoïdie wordt genoemd (met klachten van hartkloppingen, kortademigheid, zweten, gewichtsverlies, toegenomen eetlust, zenuwachtigheid, opgejaagd gevoel. De ziekte van Graves-Basedow is een auto-immuun aandoening van de schildklier. Auto-immuun wil zeggen dat het lichaam afweer- of antistoffen maakt tegen (delen van) het eigen lichaam, waardoor ziekteverschijnselen ontstaan. Het afweersysteem breekt in feite eigen weefsel af. De antistoffen zijn tegen de TSH-receptor op de schildklier gericht en stimuleren de schildkliercellen waardoor er te veel schildklierhormoon geproduceerd wordt. Meestal worden er dan te veel schilklierhormonen aangemaakt waardoor de stofwisseling in het lichaam sneller gaat verlopen.

1b. Oogafwijkingen bij schilklieraandoeningen
Oogafwijkingen bij een schildklierziekte wordt ook wel een Thyroid Eye Disease (TED) genoemd. Synoniemen zijn “Graves ophthalmopathie”, thyroid-associated orbitopathie”. De klinische verschijnselen omvatten: een ooglidretractie (ooglid staat hoger dan normaal), een lid lag, een uitpuilend oog, beperkte oogspierbewegingen (waardoor dubbelbeelden), compressie op de oogzenuw en zwelling en roodheid van het slijmvlies. Bij patiënten met een TED komen de volgende afwijkingen van het schildklier voor:

• 90% van de patiënten hebben een te sterk werkende schildklier (hyperthyreoïdie genoemd): een Graves hyperthyreoïdie
• 6% van de patiënten hebben een normaal werkende schildklier (euthyreoïdie)
• 3% heeft een te traag werkende schildklier door een auto-immuunziekte (Hashimoto thyroiditis)
• 1% heeft een te traag werkende schildklier (niet auto-immuun veroorzaakt), een primaire hypothyreoïdie genoemd

In het algemeen wordt met TED daarom de Graves orbitopathie genoemd. Daar gaat deze folder over.
Er bestaat een nauwe relatie tussen het ontstaan van de schildklierafwijking (hyperthyreoïdie) en het ontwikkelen van de oogafwijking TED. Bij 20% van de patiënten worden beide diagnoses tegelijkertijd gesteld. Bij ongeveer 60% van de patiënten treedt de oogziekte op binnen 1 jaar van het ontstaan van de schildklierafwijking. Bij patiënten die niet bekend zijn met een schildklierafwijking als de oogafwijking (TED) wordt gediagnosticeerd, krijgt 25% van de patiënten binnen 1 jaar en 50% binnen 5 jaar de schildklierafwijking. Bij een TED, is een schildklierafwijking (hyperthyreoïdie) meestal aanwezig of ontwikkelt zich die in de loop der tijd. Omgekeerd, patiënten met een schildklierziekte (auto-immuun hyperthyreoïdie) krijgen niet altijd oogafwijkingen (TED): dit ontstaat bij ongeveer 30% van de patiënten.

2. Oogafwijkingen (Graves orbitopathie)
Het oog bevindt zich in een relatief beschermde omgeving, de oogkas. In deze afbeelding ziet u een doorsnede door het oog, door de oogkas en de bijbehorende oogspieren (6x).

Het oog is omgeven door vetweefsel, oogspieren (die het oog bewegen), ooglidspieren (die het bovenooglid heffen) en botweefsel (de oogkas). In de oogkas bevindt zich ook de traanklier.

De oogkas wordt ook wel “orbita”genoemd. Aan alle zijden wordt het oog beschermd. Bij de ziekte van Graves kan er sprake zijn van afwijkingen op meerdere plaatsen in het lichaam, zoals de schildklier, de ogen (feitelijk de oogkassen), de vingers (trommelstokvingers) en de huid op de scheenbenen (vitiligo of bleke vlekken).

De schildklieraandoening betreft meestal een hyperthyreoïdie, d.w.z. een te hard werkende schildklier (in 80-90% van de gevallen). De Graves aandoening van het oog komt soms ook voor bij een normale schildklierwerking (euthyreoidie, 10% van de gevallen). In zeldzame gevallen kan de schildklier te traag werken (hypothyreoïdie).

Bij Graves’ orbitopathie (GO) treedt er een ontstekingsreactie op tegen eigenweefsels rondom het oog, dusin de oogkas (orbita). Deze ontsteking is vooral gericht tegende oogspieren en het vet in de oogkas. Hoewel het oogzelf niet primair is aangedaan, kan het oog wel in 2einstantie betrokken raken bij het ziekteproces:door de ontstekingsreactie rondom het oog kanhet oog (en met name de oogzenuw) bekneld raken of kan hetgaan uitpuilen.

Frequentie
Een schildklieraandoening geeft in 25-50% van de gevallen aanleiding tot oogheelkundige problemen (waarvan in 5% ernstig). Het oogheelkundig ziektebeeld wordt ook welGraves Orbitopathie (GO) genoemd (oogkas = orbita). De ziekte van Graves heeft een incidentie van 0.5-1 / 1000 per jaar. De aandoening begint meestal na het 20ste levensjaar (meestal begint de ziekte tussen het 30ste en 50ste levensjaar). Het is niet bekend hoe vaak de ziekte precies voorkomt. Wel is bekend dat de schildklier veel vaker aangedaan is dan de ogen en dat de huidverschijnselen (verheven rode plekken) zeldzaam zijn. In de academische centra van Nederland worden per jaar naar schatting 300 tot 450 nieuwe patiënten met matig ernstige of ernstige oogverschijnselen in het kader van de ziekte van Graves gezien.

Risicofactoren
De kans op het krijgen van een GO is groter in de volgende gevallen:

• Geslacht:de aandoening komt ongeveer 5 keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Echter dit kan ook te maken hebben met het feit dat de thyreotoxicose (Graves disease, de schildklieraandoeningzelf) vaker voorkomt bij vrouwen.
• Familie (positieve familie anamnese): de ziekte komt in bepaalde families vakervoor dan bij andere.
• Roken:dit bevorderthet ontstaan van GOen heeft een negatief effect op het beloop van de ziekte.

3. Ontstaanswijze van de oogheelkundige afwijkingen
De oogheelkundige afwijkingen bij de schildklieraandoening (GO) kunnen ontstaan vóór, tijdens of na de schildklieraandoening zelf (in ongeveer 20% resp. 40% resp. 40%).

De oogheelkundige problemen betreffen meestal de structuren rondom het oog, dus in de oogkas. In de oogkas bevinden zich 6 oogspieren, vetweefsel en de oogzenuw. De oogkas wordt de orbita genoemd, vandaar de naamgeving GravesOrbitopathie (GO). De oorzaak van de GO is niet geheel bekend. Er wordt gedacht aan een genetische variatie of een trigger (bijv. roken) die de aandoening in gang zet.

Er ontstaat een ontstekingsreactie in de spieren van het ooglid, het vetweefsel in de oogkas en de oogspieren (die het oog bewegen). Met name een immunologische (auto-immuun) reactie, veroorzaakt door antilichamen, en gericht tegen fibroblasten in de oogkas (orbitale fibroblasten) speelt een essentiële rol. Fibroblasten zijn de belangrijkste cellen van bindweefsel en zijn verantwoordelijk voor de aanmaak van een stoffen rondom cellen (extracellulaire matrix genoemd), zoals collageen, vezels, hyaluron, glycosaminoglycanen (GAG), glycoproteïne en cytokines. Auto-antilichamen stimuleren de fibroblasten en daardoor de aanmaak van GAG’s, cytokines ed. De aanmaak van GAG’s speelt een belangrijke rol bij Graves. De ontstekingsreactie leidt uiteindelijk tot een toename in omvang van vetten en spieren in de oogkas en tot littekenvorming van weefsels rondom het oog.
Aangezien het oog aan alle zijden, behalve de voorzijde, wordt omgeven door beenderen, kan het oog maar in 1 richting worden verplaatst. Dit is naar voren toe. Het oog kan daardoor gaan uitpuilen (proptosisgenoemd). In ernstige gevallen kan daardoorde oogzenuw onder spanning komen te staan waardoor het zicht kan verminderen.

4. Verschijnselen / klachten
4a. Algemeen
Bij de ziekte van Graves is er meestal sprake van een te hard werkende schildklier (hyperthyreoïdie). De schildklier is dan vaak licht vergroot. De algemeen lichamelijke klachten bij een hyperthyreoïdie zijn: beven, gejaagdheid, hartkloppingen, gewichtsverlies ondanks goede eetlust, het snel warm hebben, frequente ontlasting of diarree, wegblijvende menstruatie en transpireren.

4b. Oogheelkundig
Bij de Graves orbitopathie ontstaan er ontstekingen in de oogkas. Sommige symptomen kunnen, als ze ernstig zijn of lang duren, blijvende schade veroorzaken van het zicht. Dit komt gelukkig weinig voor. De ziekte van Graves kan gepaard gaan met oogheelkundige problemen, de GravesOrbitopathie (GO) genoemd.
De oogverschijnselen kunnen bestaan uit:

• Ooglidafwijkingen. Dit noemt met een ooglidretractie: dit is een teruggetrokken boven- en/of onderooglid. Hierdoor staat het oog wijder open
• Hoornvliesafwijkingen. Door een uitpuilend oog droogt het hoornvlies eerder op.
• Uitpuilend oog. Dit wordt een proptosis genoemd: uitpuilende, wijd open, gesperde ogen (bolle ogen). Het oog wordt naar voren geduwd door de ontsteking van vet- en spierweefsel.
• Vermindering van het gezichtsvermogen (door droogte en door een te strak gespannen oogzenuw)
• Spierafwijking en beperking van de oogbewegingen doordat de oogspier gezwollen zijn. Hierdoor ontstaat dubbelzien.
• Ontsteking van het vetweefsel rondom het oog (hierdoor wordt het oog naar voren geduwd).

Deze verschijnselen worden hierna besproken:

– Ooglidretractie: teruggetrokken boven- en/of onderoogleden
De ontsteking kan ook een verkorting veroorzaken van de spieren die de oogleden bewegen. Door bindweefselvorming in de ooglidspier staat het bovenooglid hoger (de levatorspier trekt het oog omhoog). Er treedt een samentrekking (contractuur) op van de levatorspier. Dit wordt ooglidretractie genoemd. Hierdoor komen de bovenoogleden te hoog en de onderoogleden te laag te staan. De ooglidretractie kan eenzijdig of dubbelzijde voorkomen. Soms komt het voor dat het oog niet goed gesloten kan worden (lagophthalmos genoemd).
Er zijn 2 aanvullende testen. Als het oog naar beneden gericht is (statische situatie), staat het bovenooglid hoger staat dan normaal (lidlag genoemd). Als het oog naar beneden beweegt (dynamische situatie), dus als het oog in een normale oogstand naar beneden gaat kijken, dan beweegt het bovenooglid minder goed mee naar beneden en blijft achter t.o.v. een normale situatie (dit wordt de Von Graefe’s sign genoemd). Beide termen worden nogal eens door elkaar gebruikt.

Afbeelding: ooglidretractie (hoogstand van het bovenooglid)
– Proptosis: uitpuilende, wijd open gesperde ogen (bolle ogen)
Deze verschijnselen worden veroorzaakt doordat de oogspieren en het vet in de oogkassen zwellen, waardoor de inhoud van de oogkas als het ware naar buiten wordt geduwd. Dit kan eenzijdig of tweezijdig voorkomen.

Omdat de oogkas aan alle kanten, behalve de voorkant, is afgeschermd door bot, gaan de ogen uitpuilen en zwellen de oogleden op. Ook ontstaat er vaak pijn bij de oogbewegingen of een drukgevoel. Andere klachten zijn: pijnlijke rode en tranende ogen, irritatie, zandkorrelgevoel, gezwollen oogleden en last van het licht (fotofobie). Het oog kan groot lijken of “naar buiten komen” door een combinatie van de ooglidretractie en de proptosis. Hierdoor kan de traanfilm op het oog eerder uitdrogen waardoor klachten van droge ogen kunnen ontstaan (zie folder droge ogen). Soms kan het leiden tot een ontsteking van het hoornvlies (zie folderkeratitis).
In een enkel geval is de proptosis ernstig met zwelling van het slijmvlies (chemosis).

Afbeelding: ernstige vorm van GO
– Gezwollen oogleden en slijmvliezen
De oogleden kunnen wisselend gezwollen zijn door vochtophoping. Ook kan het slijmvlies gezwollen zijn (chemosis genoemd).

–Vermindering van het gezichtsvermogen
In ernstige gevallen kan, door de zwelling van de weefsels in de oogkas, het oog dusdanig uitpuilen datde oogzenuw onder spanning kankomen te staan. Zijn deoogleden heel stevig, dan valt de uitpuiling van de ogen wel mee, maar toch is juist deze situatie gevaarlijk, omdat dan de druk in de oogkas stijgt waardoor de oogzenuw beklemd raakt en blindheid kan ontstaan (DON of dysthyroid optic neuropathy). Bij een DON hoeft er geen sprake te zijn van een uitpuilend oog.

– Dubbelzien en beperking van de oogbewegingen
Door de ontstekingsreactie in de oogspieren, gaan de oogspieren zwellen en neemt hun beweeglijkheid af. Door aantasting van de oogspieren kan een beperking ontstaan van de oogbewegingen. Vaak is hierbij de onderste oogspier aangedaan (die het oog omlaag trekt). Dit kan leiden tot scheelzien in één of meerdere blikrichtingen. Globaal komen de verschijnselen in de volgende frequentie voor: een hoogstand van het bovenooglid (ooglidretractie, 90%), een zwelling van de weke delen (zoals oogleden, 65%),een uitpuilend oog (proptosis, 60%) en een beperking van de oogbewegingen (50%).

• Afwijking oogzenuw
  Doordat het oog naar voren geduwd wordt, kan de oogzenuw strakker komen te staan. Dit kan leiden tot minder zien

5. Het stellen van de diagnose
De diagnose wordt gesteld op grond van de klinische verschijnselen, schildklierbepalingen in het bloed (hoge schildklieractiviteit, antistoffen) en in sommige gevallen een CT- of MRI -scan van de oogkas. Bij patiënten met de oogverschijnselen van Gravis is op de scan te zien dat 1 of méér oogspieren verdikt zijn of dat het oogkasvet is toegenomen. Hierdoor kan het oog uitpuilen of de oogbewegingen beperkt raken. Ook kan de dikte van de oogspieren gemeten worden met ultra geluid (echografie). Bij klachten van dubbelzien zal evaluatie van de oogbewegingen plaats vinden.
Op de MRI-scan zijn enkele subgroepen te herkennen, namelijk a) een groep zonder toename van het vet- en spiervolume, b) een groep met alleen een toename van het vetvolume, c) een groep met alleen een toename van spiervolume en d) een groep met toename van vetvolume én spiervolume. De groepen a) en c) komen het meest voor. Een toename van vet leidt vaak tot uitpuiling van het oog (proptosis), een toename van het spiervolume leidt vaak tot een uitpuiling (proptosis) en ook een beperking van de oogbewegingen.

6. Indeling van Graves’ orbitopathie
De Graves’ orbitopathie kan worden ingedeeld in verschillende stadia, van mild tot zeer ernstig:

6a. Geringe /milde vorm
Globaal komen de meeste patiënten in deze fase terecht. In de actieve fase wordt volstaan met het adviseren van het frequent dragen van een zonnebril en het voorschrijven van oogdruppels, -gels of -zalven, die verzachtend werken maar het ziekteproces zelf niet beïnvloeden. De ziekte van Graves komt ook zonder behandeling na 2 – 4 jaar tot rust. Het “uitgebluste stadium” wordt dan bereikt, dat wil zeggen dat de roodheid, het tranen en de pijn verdwijnen. Restverschijnselen, zoals uitpuilende ogen, een hoogstand van het bovenooglid of dubbelzien kunnen blijven bestaan. Ongeveer 50% heeft geen behandeling nodig, de andere 50% heeft een chirurgische correctie nodig (bijv. een ooglidcorrectie om het ooglid lager te plaatsen, een scheelzien operatie, zie hierna). Dit kan een functionele of cosmetische correctie zijn.

Afbeelding: proptosis (de wijde pupil is geen onderdeel van de aandoening maar is gedaan i.v.m. en oogonderzoek)

6b. Matige tot ernstige vormen
Een klein deel van de patiënten met een GO komt in dit stadium terecht (ongeveer 10%). Er kan dan sprake zijn van een ernstiguitpuilend oog (proptosis). Bij deze vormkan er sprake zijn van een actieve of een inactieve fase. Patiënten waarbij de ontsteking actief is (50%), kunnen worden behandeld metmetimmunosuppressiva (bijv. prednison). Patiënten waarbij de ontsteking niet actief is, kan eenoperatieve correctie van de oogledenof van het uitpuilend oog nodig zijn.

6c. Zeer ernstige vorm (die het gezichtsvermogen bedreigt)
Deze vorm komt gelukkig weinig voor. De zwelling in de oogkas is groot en kan leiden tot een vermindering van het zicht (bijv. door uitdroging van het hoornvlies of het onder spanning staan van de oogzenuw). Deze vorm moet snel behandeld worden. Slechts ongeveer 10% van de patiënten met een GO heeft kans op ernstige oogheelkundige problemen. Dit komt vaker voor bijbij de volgende patiëntencategorie:rokers,bijkomende aandoeningen (zoals suikerziekte), deaanwezigheid van huid- en vingerafwijkingen (dermatografie, resp. acropathie genoemd),oudere leeftijd (> 60 jr), mannen en bijernstige vormen van schildklierafwijkingen (hoge spiegels van antistoffen).

7. Activiteit van de aandoening
7a. Algemeen
De aandoening kan men globaal indelen in2 fasen:

• een actief stadium(de ontstekingsfase) met klachten zoals hierboven beschreven (pijn, roodheid). In de loop van enkele jaren neemt de ontsteking af en wordt de GO rustig.
• een uitgeblust eindstadium: dit is het stadium ná het actieve stadium. De ontsteking is tot rust gekomen, maar door verlittekening van weefsels (oogspieren, ooglidspier e.d.) kunnen restverschijnselen ontstaan die meestal niet pijnlijk zijn. Om medische of cosmetische redenen kaneen oogspier- of ooglidcorrectie dan nodig zijn.

7b. Score
De mate van activiteit van de GO kan worden gescoord d.m.v. 2 scoringsmethoden:

• de NOSPECS score, bestaande uit de aanwezigheid en ernst van klachten (lidretractie),aanwezigheid van afwijkingen van de weke delen (oogleden), proptosis (uitpuilend oog), betrokkenheid van oogspieren, hoornvliesafwijkingen en het gezichtsvermogen.
• de CAS score (clinical activity score), bestaande uit de kenmerken van een ontsteking in het algemeen, bijv. dedolor(pijn),rubor(roodheid van oogleden of slijmvlies),tumor(zwelling van oogleden, slijmvlies, proptosis) enfunctio leasa(beperking van de functie zoals een vermindering van het zien en beperking van de oogbewegingen). Bij een score van≥ 3 (van de 10 punten) wordt gesproken van een actieve GO. Slechts een klein deel van de patiënten komt in dit stadium terecht (ongeveer 10%).

8. Behandeling
De behandeling valt uiteen in een behandeling van de schildklier en de ogen.

8a. Algemeen
De internist / endocrinoloog probeert de werking van de schildklier te normaliseren met medicijnen. Vaak wordt de gehele schildklier stil gelegd en aangevuld met een schildklierhormoon (‘block and replacement’ genoemd). Een verbetering van de schildklierfunctie leidt ook tot een verbetering van de GO (de oogverschijnselen). Een te lage schildklierwerking (hypothyreoïdie) kan weer meer klachten geven. Wanneer de schildklier te hard werkt en bovendien erg vergroot is kan (een deel van) de schildklier operatief worden verwijderd.
Soms wordt een schildklier behandeld met radioactief jodium. Een profylactische (preventieve) behandeling met prednison, om te voorkómen dat de GO verergert, is dan op zijn plaats (met name bij risicofactoren zoals een ernstige hyperthyreoïdie, een actieve GO en rokers). Roken dient gestaakt te worden!

8b. Behandelingen bij oogheelkundige afwijkingen

* Oogdruppels
Patiënten (geringe of milde vorm) met klachten van droge ogen worden evt. behandeld met kunsttranen.

* Immunosuppressiva (prednison)
Matige tot ernstige gevallen kunnen behandeld worden met medicijnen (kortdurende prednisonkuur via de bloedbaan) om de auto-immuun ontstekingsverschijnselen te remmen. Prednison via de bloedbaan (intraveneus) zou beter werken dan prednison in tabletvorm. Wanneer de oogzenuw beklemd raakt door de ziekte van Graves, waardoor het zicht kan verminderen, moet de patiënt opgenomen worden in het ziekenhuis en snel behandeld worden met hoge doses prednison of met spoed een oogkas-verruimende ingreep ondergaan (zie later). Andere medicamenten zijn in onderzoek (bijv. ethanercept, rituximab, pentoxyffiline).

* Radiotherapie
Radiotherapie (bestraling) van de weefsels in de oogkas kan de ontsteking verminderen en ook effectief zijn (vermindering van klachten, verbetering van de oogspierbewegingen). Dit wordt eigenlijk allééntoegepast als een patiënt geen prednison mag gebruiken (of als dit ineffectief is) of bijeen actieve GO met forse beperkingen van de oogbewegingen (zonder kenmerken van een zwelling of een uitpuilend oog). De totale bestralingsdosis wordt verdeeld over 10 kleine doseringen.

* Chirurgisch / operatief
Operatieve correcties kunnen bestaan uit:
– een oogkasverruimende operatie (orbita-decompressie)
–een oogspieroperatie
– een ooglidcorrectie

9. Operaties
9a. Orbita-decompressies (oogkas operaties)
Bij een orbita-decompressie, ofwel een oogkasverruimende operatie, wordt een deel van het bot van de wanden van de oogkas verwijderd. Hierdoor wordt de ruimte in de oogkas relatief groter. De gezwollen weefsels, o.a. het vet, kan zich daardoor in de oogkas verplaatsen en komt het uitpuilend oog weer dieper in de oogkas te liggen. De druk achter het oog wordt dan minder en de proptosis (uitpuiling) wordt minder.
de wanden van de oogkas
Er zijn meerdere operatietechnieken van orbitadecompressie, bijvoorbeeld de‘swinging eyelid’techniek en de‘coronale decompressie’ techniek. Deze operaties vinden plaats in een academisch ziekenhuis.
Redenen om een oogkas-decompressie uit te voeren kunnen zijn:

• een cosmetische correctie van een uitpuilend oog. Een orbitadecompressie wordt bij voorkeur verricht als de oogziekte tot rust is gekomen. Beide operatietechnieken leveren een goede vermindering van het uitpuilend oog op (ongeveer 4-5.5 mm).
• een bedreiging van het gezichtsvermogen. Soms moet een operatie plaatsvinden in een actief stadium, bijv. als de oogzenuw bekneld raakt (DON) en de gezichtsscherpteafneemt. Ook is het mogelijk dat het uitpuilende oog niet goed kan sluiten waardoor het oog niet goed bevochtigd wordt. Dit kan leiden tot een hoornvliesontsteking (keratitis).

ad. De “swinging eyelid” orbita-decompressie
Deze vorm van oogkasverruimende operatie wordt het meest frequent toegepast. Via een huidsnee in de buitenooghoek krijgt men toegang tot de oogkaswanden (de buitenwand, de binnenwand, de bodem). De huidsnede wordt in de natuurlijke huidplooi geplaatst (kraaienpootjes), het onderooglid wordt vervolgens aan de binnenkant gedeeltelijk losgemaakt en naar buiten gedraaid (vandaar de term ‘swinging eyelid’) en de oogkaswanden worden verwijderd. Afhankelijk van de ernst van de uitpuiling kunnen 1,2 of 3 botwanden in meer of minder mate worden verwijderd. De oogkas wordt daardoor groter, zodat uitpuilende ogen weer een normalere positie in de oogkas krijgen (voor details, ziewww.oogziekenhuis.nl).

ad. De coronale orbita-decompressie
Bij deze operatie wordt de oogkas benaderd via een grote huidsnede over het hoofd, van oor tot oor. De huid van de schedel wordt naar de voorzijde, en tot over de oogkasrand, vrij gemaakt en naar voren geschoven. Daarna kunnen de binnenwand, de buitenwand en een deel van onderwand (bodem) van de oogkas worden verwijderd.

De complicaties van de oogkasverruimende operatie zijn afhankelijk van de gevolgde techniek. Voorbeelden van mogelijk risico’s zijn:

• dubbelzien: na de operatie kan dubbelzien ontstaat terwijl er vóór de operatiegeen sprake was van dubbelzien (de kans hierop is ongeveer 10 -15% van de gevallen). Bestaand dubbelzien kan verergerd worden. In vrijwel alle gevallen is dat dubbelzien met één of meer scheelziensoperaties weer te corrigeren.
• ongevoeligheid: er kunnen dove plekken van de huid ontstaan onder of boven de ogen (m.n. bij de coronale decompressie). In de bodem van de oogkas ligt een zenuw die het gevoel van de boventanden en een deel van de lip verzorgt. Deze kan tijdens de operatie beschadigd raken waardoor een doof gevoel ontstaat.
• litteken: eencoronale decompressie kan een groot litteken achterlaten. Bij vrouwen ligtdit meestal onder de haren en nauwelijks waarneembaar. Bij mannen kan het litteken zichtbaar worden wanneer de haargrens in de loop derjaren naar achter verschuift.
• overige: het is mogelijk dat een decompressie te laat wordt uitgevoerd waardoor de schade aan de oogzenuw niet te voorkomen was

9b. Oogspier operatie (strabismusoperatie)
Door een ontsteking of verlittekening van de oogspieren, bewegen de oogspieren niet goed meer. Hierdoorvallende beelden van beide ogen niet goed meer samen hetgeenleidttot dubbelzien. Dubbelzien is niet bij iedere patiënt even ernstig: de dubbelbeelden kunnen in één of meerdere blikrichtingen optreden. Het dubbelzien kan worden gecorrigeerd d.m.v.een prisma in een brillenglas of een scheelziensoperatie (strabismusoperatie). Het kan nodig zijn een brillenglas dicht te plakken totdat een scheelziensoperatie kan worden uitgevoerd. Bij voorkeur worden operaties verricht als het ziektebeeld tot rust is gekomen.Bij de strabismusoperatie wordt het dubbelzien bij rechtuit kijken hersteld. Het is echter mogelijk dat bij een deel van de patiëntentoch een vorm van dubbelzien overhoudt na de operatie, bijv. in bepaalde blikrichtingen. Immers met een operatie wordt niet de volledige beweeglijkheid van de oogspieren hersteld.

9c. Ooglidcorrecties
Ooglidcorrecties worden in principe pas verricht wanneer de Graves orbitopathie tot rust is gekomen. Een aantal ooglidcorrecties zijn mogelijk:

• Bij eenhoogstand van het bovenooglidlijkt het oog uit te puilen en sluit het oog bovendien slechter. De hoge ooglidstand wordt veroorzaakt door verlittekening van de spier die het ooglid opheft (de levatorspier en de spier van Müller). Een ooglidoperatie kaneen te wijde lidspleetverkleinen. Hetchirurgische verlenging van de ooglidspieren wordt ook wel “desinsertie van de levatorspier” genoemd.
• Zwelling bovenooglid: bij een GO kan het bovenooglid gezwollen zijn. Bij de ooglidcorrectie (blefaroplastiek) wordt een correctie van de ooglidverdikking gecorrigeerd door verwijdering van overtollig vet. Bij onvoldoende resultaat kan de operatie zo nodig herhaald worden (zie folder ooglidcorrectie – blefaroplastiek).
• Bij eenlaagstand van het onderooglidstaat de spier die de positie van het onderooglid bepaalt, te strak waardoor het onderooglid te laag staat. Dit kancosmetisch storend zijn, maar het kan ook leiden totuitdroging van het oog. Een ooglidcorrectie kan nodig zijn.

10. Prognose
Door de Graves orbitopathie kunnen allerlei problemen optreden, zoals branderige ogen, dubbelzien en cosmetische problemen. De totale ziekteduur kan vele jaren in beslag nemen.Er is een periode van activiteit (actieve fase, meestal de eerste 3-4 jaren), gevolgd door een rustige fase (uitgeblust stadium). De kans dat daarna de oogziekte nog terugkomt is erg klein. De overproductie van schildklierhormoon verdwijnt in 50% van de gevallen na enkele jaren. Uiteindelijk zal de aandoening tot rust komen waardoor u minder/geen last meer heeft van uitpuilende ogen, dubbelzien of een veranderd uiterlijk.

11. Patiëntenvereniging
Er is een vereniging van Schildklier Organisatie Nederland (SON) (lees verder).

Toevoeging / details wat betreft de ontstaanswijze (voor geïnteresseerden)
De oogkas wordt de Orbita genoemd, vandaar de naamgevingGravesOrbitopathie (GO). De oorzaak van de GO is niet geheel bekend. Er wordt gedacht aan een genetische variatie of een trigger (bijv. roken) die de aandoening in gang zet. Dit kan leiden tot activatie van T-lymfocyten (bepaalde witte bloedcellen) die vervolgens, via groeistoffen (cytokines), debindweefselcellen in de oogkas(orbitale fibroblasten) kunnen activeren. Deze activatiekan leiden tot:

1. littekenvorming (fibrosis): bijv. in het ooglid (hoogstand van het ooglid of ‘lidretractie’ genoemd) of in de oogspieren.
2. toename van bepaalde stoffen (GAG’s of glucosaminoglicanen): dit zijnmoleculen die zich in weefsels bevinden. Deze zorgen voor zwelling van de oogspieren waardoor de oogspierfunctie verminderd raakt. Ook kan het volume van vetweefsel rondom het oog toenemen.
3. toename van vetcellen rondom het oog(depre-adipocyten worden omgevormd totadipocyten): hierdoor neemt de hoeveelheid vet in de oogkas en de omvang van de oogspieren toe.

Het kan leiden tot:

• een ontsteking in de oogspieren. Een toename vanontstekingscellen enGAG’s leidt tot eenaanzuigende werking van water waardoor de oogspieren dikker worden (soort sponswerking). In de loop der tijd, als de ziekte tot rust komt, kan er een achteruitgang (degeneratie) ontstaan van spiercellen met littekenvorming waardoor de spierfunctie kan verminderen (restrictieve myopathie genoemd). Dit kanleiden tot dubbelzien (diplopie).
• een ontstekingsreactie in het vetweefsel van de oogkas, de omringende weefsels (o.a.. oogleden) en/of in de traanklier (er komen ontstekingscellen in deze weefsels terecht waarbij GAG’s zich gaan opstapelen en daardoor vocht gaan aantrekken). Hierdoor neemt het volume in de oogkas toe.

Door de toename in omvang van vetten en spieren neemt het volume in de oogkas toe (zwelling). Aangezien het oog aan alle zijden, behalve de voorzijde, wordt omgeven door beenderen, kan het oog maar in 1 richting worden verplaatst. Dit is naar voren toe (proptosisgenoemd). Het oog kan daardoor gaan uitpuilen. In ernstige gevallen kan daardoorde oogzenuw onder spanning komen te staan waardoor het zicht kan verminderen (DON of dysthyroid optic neuropathygenoemd).